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Il neuroma acustico

Il neuroma acustico è una rara forma di tumore benigno a crescita lenta che si sviluppa sul nervo principale che corre dall’orecchio interno al cervello.

Neuroma acusticoPoiché i rami di questo nervo influenzano direttamente l’equilibrio e l’udito, la pressione di un neuroma acustico può causare la perdita dell’udito, ronzio alle orecchie e instabilità.
Conosciuto anche come schwannoma vestibolare, il neuroma acustico solitamente cresce piuttosto lentamente. Tuttavia, in alcuni casi, può crescere rapidamente e divenire di dimensioni tali da esercitare pressione contro la massa cerebrale e interferire con le funzioni vitali.
I trattamenti per il neuroma acustico comprendono il monitoraggio regolare, la radioterapia e la rimozione chirurgica.

Sintomi del neuroma acustico

La sintomatologia del neuroma acustico trae origine dagli effetti della pressione esercitata dallo stesso sul nervo principale ovvero sui nervi adiacenti, sui vasi sanguigni o sulle strutture cerebrali.
La crescita del tumore genera solitamente l’insorgenza dei sintomi, sebbene la dimensione del neuroma acustico non sempre determina effetti: è possibile anche che un tumore di piccole dimensioni possa causare sintomi significativi.

I sintomi di solito consistono in:

  • Perdita dell’udito, solitamente graduale (anche se in alcuni casi improvvisa), che si manifesta su un solo lato ovvero con caratteristiche più marcate su un lato;
  • Squillo (tinnito) nell’orecchio interessato;
  • Instabilità, perdita di equilibrio;
  • Capogiri (vertigini);
  • Intorpidimento del viso, e molto raramente, debolezza.

In rari casi, il neuroma acustico può crescere fino a raggiungere una dimensione tale da comprimere il tronco cerebrale mettendo a esponendo il paziente a rischio di morte.

Quando consultare il medico

E’ necessario consultare il medico se si avverte la perdita dell’udito in un orecchio, ovvero ronzio nelle orecchie o se si denotano problemi di equilibrio.
La diagnosi precoce del neuroma acustico può aiutare a mantenere la crescita del tumore entro certi limiti evitando conseguenze gravi, come la perdita totale dell’udito o l’accumulo di liquido all’interno del cranio; condizione questa molto pericolosa.

Le cause del neuroma acustico

La causa del neuroma acustico sembra essere un gene difettoso sul cromosoma 22. In genere, questo gene è responsabile della produzione di una proteina che aiuta a controllare la crescita delle cellule di Schwann che ricoprono i nervi. Ciò che provoca il malfunzionamento del gene non è tuttora chiaro, e attualmente non sono noti fattori di rischio del neuroma acustico, se si eccettua la neurofibromatosi di tipo 2, una malattia rara che comporta la crescita di tumori sui nervi.

Fattori di rischio del neuroma acustico

L’unico fattore di rischio noto per il neuroma acustico è un genitore affetto da neurofibromatosi di tipo 2; ma ciò rappresenta solo un piccolo numero di casi.
Una caratteristica tipica della neurofibromatosi di tipo 2 è lo sviluppo di tumori benigni sui nervi deputati al mantenimento dell’equilibrio e localizzati su entrambi i lati della testa. La malattia può colpire però anche altri nervi.
La neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è una malattia autosomica dominante, il che significa che la mutazione può essere trasmessa da un solo genitore (gene dominante). Ogni figlio di un genitore affetto ha una probabilità del 50% di ereditare la neurofibromatosi di tipo 2.
Un altro possibile fattore di rischio che può essere associato con il neuroma acustico è l’esposizione durante l’infanzia a basse dosi di radiazioni sulla testa e sul collo.

Complicazioni del neuroma acustico

Il neuroma acustico può causare una serie di complicazioni permanenti, fra le quali si evidenziano:

  • Perdita dell’udito;
  • Intorpidimento e debolezza del viso;
  • Difficoltà di equilibrio;
  • Ronzio alle orecchie.

I tumori di grandi dimensioni possono comprimere il tronco cerebrale, impedendo il normale flusso del fluido tra il cervello e il midollo spinale (liquor). In questo caso, il liquido può accumularsi nel cranio, aumentando la pressione all’interno dello stesso.

Neuroma acusticoTest e diagnosi per il neuroma acustico

A causa del fatto che i sintomi del neuroma acustico di solito si sviluppano gradualmente e poiché inoltre sintomi quali la perdita dell’udito possono essere indicatori di altri problemi dell’orecchio medio e interno, spesso è difficile per il medico rilevare il tumore nelle sue fasi iniziali.
Dopo aver indagato sui sintomi, il medico effettuerà un esame dell’orecchio.
A supporto, potranno essere utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

Test dell’udito (audiometria)

Con questo test, condotto da uno specialista (audiologo), si ascoltano i suoni diretti a un orecchio per volta. L’audiologo presenta una gamma di suoni di varie tonalità e chiede di confermare ogni qual volta che si ode il suono. Ogni tono è ripetuto a livelli deboli per verificare i limiti dell’udito.
L’audiologo può anche sottoporre il paziente all’ascolto di alcune parole per determinare il grado di capacità uditiva.

Imaging

La risonanza magnetica o la tomografia sono in grado di fornire immagini che confermano la presenza di un neuroma acustico.

Trattamento del neuroma acustico

Il trattamento del neuroma acustico può variare a seconda delle dimensioni e della crescita del tumore e a seconda della presenza o meno di sintomi. Per il trattamento del neuroma acustico, il medico può suggerire diversi trattamenti possibili:

Monitoraggio

Se si è affetti da un neuroma acustico di piccole dimensioni, che non cresce o che cresce lentamente senza causare disturbi o sintomi specifici, si può optare per il monitoraggio.
In questo caso, il medico può raccomandare di sottoporsi a esami regolari di imaging e test dell’udito, da effettuarsi di norma ogni 6/12 mesi, per determinare se il tumore è in fase crescita ed eventualmente per stabilirne il tasso di accrescimento. Se i test mostrano che il tumore è in crescita o se il tumore causa sintomi progressivi o difficoltà, potrebbe essere necessario sottoporsi al trattamento.

Radiochirurgia stereotassica

Alcuni tipi di neuroma acustico di dimensioni ragguardevoli possono essere trattati con la radiochirurgia stereotassica.
L’obiettivo della radiochirurgia stereotassica è quello di fermare la crescita del tumore, preservare la funzione del nervo facciale e possibilmente preservare l’udito. Tuttavia, uno studio ha evidenziato come molti soggetti abbiano perduto gradualmente l’udito nei dieci anni successivi all’intervento mediante radiochirurgia stereotassica.
Con la radiochirurgia stereotassica, come ad esempio la radiochirurgia “Gamma Knife”, i medici somministrano le radiazioni sul tumore senza praticare un’incisione. Mediante una scansione, il medico individua il tumore sul quale indirizzare i fasci di radiazioni.
Possono essere necessarie settimane, mesi o anni prima che gli effetti della radiochirurgia diventino evidenti. Il medico controllerà i progressi con sedute di follow-up e test dell’udito.
I rischi connessi alla radiochirurgia includono la perdita dell’udito, ronzio alle orecchie, debolezza facciale, intorpidimento del viso, problemi di equilibrio e fallimento del trattamento.

Rimozione chirurgica

In alcuni casi, potrebbe essere necessario l’intervento chirurgico per rimuovere il neuroma acustico.
Il chirurgo può utilizzare diverse tecniche per la rimozione di un neuroma acustico, a seconda delle dimensioni del tumore, dello stato dell’udito prima dell’intervento e di altri fattori.
Lo scopo della chirurgia è quello di rimuovere il tumore, preservare il nervo facciale per evitare la paralisi facciale e preservare l’udito quando possibile.
L’intervento chirurgico per il neuroma acustico viene eseguito in anestesia generale e comporta la rimozione del tumore attraverso l’orecchio interno o attraverso una finestra nel cranio.
Talvolta, potrebbe essere impossibile rimuovere il neuroma acustico nella sua interezza; ad esempio quanto il tumore è troppo vicino a parti importanti del cervello o del nervo facciale.
La chirurgia può produrre complicazioni, incluso un peggioramento dei sintomi; specialmente nel caso in cui certe strutture nervose o craniche venissero influenzate durante l’operazione. Tali rischi sono spesso basati sulle dimensioni del tumore e sull’approccio chirurgico utilizzato.

Le complicazioni possono includere:

  • Perdita di liquido cerebrospinale attraverso la ferita;
  • Perdita dell’udito;
  • Debolezza facciale;
  • Intorpidimento facciale;
  • Ronzio alle orecchie;
  • Problemi di equilibrio;
  • Mal di testa persistente;
  • Meningite;
  • Ictus o emorragia cerebrale.

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