La sclerodermia può essere definita come una malattia cronica contraddistinta da degenerazione e sclerosi della cute, delle articolazioni e degli organi interni.

Cause

Le cause della sclerodermia, purtroppo, non sono ancora conosciute. In linea generale, la sclerodermia viene classificata all’interno delle malattie autoimmuni del tessuto connettivo; si ritiene cioè che essa sia dovuta a una reazione anomala del sistema immunitario contro costituenti dell’organismo. Si riscontra molto più frequentemente nelle donne ed è invece piuttosto rara nei bambini.

Sintomi

I sintomi prevalenti della sclerodermia riguardano la pelle, che diventa dura, tesa ed edematosa in vaste aree del corpo o soltantoo su mani e dita. L’ispessimento e la retrazione cicatriziale della cute possono causare la contrazione dei muscoli e il blocco delle articolazioni delle dita, dei polsi e dei gomiti. Talvolta si manifestano le c.d. telangiectasie, ovvero piccole vene dilatate sulla pelle delle dita, della faccia o all’interno della bocca, e la sindrome di Raynaud. La malattia può determinare danni molto seri anche agli organi interni, ingenerando alterazioni renali, cirrosi epatica, disturbi cardiovascolari e gastrointestinali e ipertensione polmonare.

Diagnosi di sclerodermia

La diagnosi di sclerodermia viene formulata sulla base dei sintomi caratteristici. La ricerca di autoanticorpi caratteristici (anti-centromero, anti-tropoisomerasi), quantunque non specifici della sclerodermia, può essere d’ausilio al fine di distinguere questa patologia da altre malattie autoimmuni.

Trattamento

Purtroppo, attualmente, non esistono trattamenti risolutivi, in grado di bloccare la progressione della sclerodermia. Per il controllo della sintomatologia si utilizzano i farmaci antinfiammatori non steroidei e i corticosteroidi (al fine di ridurre il dolore articolare e la debolezza muscolare), i farmaci immunosoppressori cioè quei farmaci che sopprimono le risposte immunitarie (ciclofosfamide, metotrexate), penicillamina, analoghi delle prostacicline (iloprost, per la sindrome di Raynaud), antipertensivi e gli inibitori di pompa protonica (omeprazolo e derivati – per i disturbi gastrici). Le terapie in fase di sperimentazione inclusono l’uso di cellule staminali, il trapianto di midollo osseo e la somministrazione di un derivato della 2-fenilamminopiridina.