La fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una condizione patologica caratterizzata da cicatrizzazione e ispessimento del tessuto interstiziale polmonare, con conseguente compromissione degli scambi gassosi.
È una malattia respiratoria grave, che può avere un impatto decisamente significativo sulla qualità di vita.
Analizziamo i diversi tipi di fibrosi polmonare, la sintomatologia, gli esami diagnostici e le attuali possibilità terapeutiche.

Cos’è la fibrosi polmonare?

Con il termine fibrosi polmonare ci si riferisce a un gruppo eterogeneo di patologie polmonari accomunate da un processo di ispessimento e cicatrizzazione della membrana che riveste gli alveoli polmonari e i setti interalveolari, chiamata interstizio polmonare.
Si ha un accumulo eccessivo di tessuto fibrotico, con conseguente distruzione dell’architettura polmonare. Ne deriva una riduzione dell’elasticità e della funzionalità respiratoria.

Esistono molte forme di fibrosi polmonare. Le più comuni sono:

• Fibrosi polmonare idiopatica
• Polmonite interstiziale non specifica
• Polmoniti da ipersensibilità
• Pneumoconiosi
• Malattie del connettivo come sclerodermia, artrite reumatoide

Cause e i fattori di rischio

Le cause della fibrosi polmonare dipendono dalla forma specifica. Tra i fattori di rischio e i possibili trigger individuati abbiamo:

• Fumo di sigaretta ed esposizione ambientale a inquinanti
• Radiazioni
• Polveri organiche e inorganiche (amianto, silice)
• Farmaci chemioterapici
• Infezioni virali
• Malattie autoimmuni del tessuto connettivo
• Fattori genetici ed ereditari

Sintomi

I sintomi principali della fibrosi polmonare sono:

• Tosse secca persistente
• Affanno (dispnea) ingravescente
• Sensazione di costrizione toracica
• Respiro corto e ridotta tolleranza allo sforzo
• Respiro sibilante
• Stanchezza e malessere generale

Col progredire della malattia è possibile anche la comparsa di cianosi, gonfiore a gambe e piedi, dolore toracico, perdita di peso e tosse con sangue.

Diagnosi

Per confermare il sospetto clinico di fibrosi polmonare, i principali esami diagnostici sono:

• Radiografia e TAC del torace ad alta risoluzione
• Test di funzionalità respiratoria
• Emogasanalisi arteriosa
• Esami del sangue
• Ecografia toracica
• Biopsia polmonare transbronchiale o chirurgica

La biopsia polmonare permette di ottenere campioni di tessuto da analizzare e caratterizzare la malattia.

Approfondimento su alcuni tipi specifici di fibrosi polmonare

Fibrosi polmonare idiopatica

Questa forma di fibrosi non ha alcuna causa accertabile ed è solitamente diagnosticata a un’età compresa fra i 40 e i 70 anni. Si manifesta con tosse secca e dispnea a lenta comparsa. I soggetti affetti da fibrosi polmonare idiopatica presentano ipossia con esercizio fisico, ma di rado si assiste a calo ponderale, febbre e mialgie.
Sovente i rumori respiratori comprendono rantoli. È abituale la formazione di dita a bacchetta di tamburo.
La formulazione della diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica si effettua tramite test di funzionalità polmonare i quali mostrano una diminuzione della capacità polmonare totale e della capacità vitale, con limitazione della capacità di diffusione.
La determinazione dei gas nel sangue mostra bassi livelli di ossigeno arterioso.
È essenziale l’esecuzione di una lastra toracica che potrà palesare infiltrati a chiazze, non uniformi, un quadro di vetro smerigliato, un quadro nodulare e reticolare, un quadro ad alveare e volumi polmonari piccoli. Gli esami da sforzo mostrano ipossia con l’esercizio fisico.
La fibrosi polmonare idiopatica si cura con corticosteroidi, immunosoppressori e ossigeno per l’ipossiemia. Il trapianto polmonare costituisce l’ultima alternativa e può comportare, per taluni pazienti, un miglioramento della sintomatologia e della sopravvivenza.

Sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria sistemica e ad andamento persistente, le cui cause restano al momento, purtroppo, non note.
Essa è contraddistinta da formazioni microscopiche, chiamate granulomi, che possono essere localizzate in svariate sedi quali i polmoni, l’osso, le giunzioni articolari, i tessuti muscolari, i vasi, etc.; tali formazioni, in alcuni casi, sovvertono la conformazione del tessuto e ne mettono a repentaglio la funzione.
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Malattie polmonari lavorative

Asbestosi

L’asbestosi è una fibrosi polmonare interstiziale diffusa del polmone ingenerata da inalazione di polvere e particelle di amianto.
Questa malattia è usuale nei lavoratori occupati nella manifattura e nel taglio dell’amianto e nello smantellamento di materiali contenenti questo minerale.
A tal proposito, vi sono più di 4000 sorgenti note di fibre di amianto (miniere, lavorazione dell’amianto, edilizia, costruzione di tetti, lavori di smantellamento, fodere dei freni, mattonelle di pavimento, tinture, plastiche, cantieri, lavori di isolamento).
Le fibre di amianto sono inalate e penetrano negli alveoli che col tempo vengono obliterati dal tessuto fibroso che circonda le particelle del minerale.
L’ispessimento fibroso pleurico e la costituzione di placche pleuriche producono un’affezione polmonare restrittiva, diminuiscono la dimensione polmonare, riducono il trasferimento dei gas e causano ipossiemia con seguente insorgenza di cuore polmonare.

Silicosi

La silicosi è una malattia polmonare cronica cagionata dall’inalazione di polvere di silicio.
L’esposizione alla polvere di silicio si trova in quasi tutti i tipi di attività mineraria in quanto la crosta della Terra è composta di silice e silicati (miniere di oro, di carbone, di stagno, di rame).
Oltre a ciò, l’esposizione si può produrre mediante tagliatura delle pietre, estrazione, preparazione di abrasivi, di ceramiche, vasellame e tramite il lavoro nelle fonderie.
Quando le particelle di silicio, che possiedono proprietà fibrogeniche, vengono inalate, si producono nell’interno del polmone delle lesioni nodulari.
Questi noduli vanno incontro a fibrosi, aumentano di volume e si fondono fra di loro.
Nelle parti più alte del polmone si vengono a formare delle masse dense da cui trae origine una patologia polmonare restrittiva e ostruttiva.

Pneumoconiosi dei lavoratori del carbone (“polmone nero”)

Si tratta di un gruppo di patologie respiratorie che si trovano fra i lavoratori del carbone nei quali un’accumulazione di polvere di carbone nei polmoni causa una reazione tissutale alla sua presenza.
Le polveri di carbone, di caolino, di mica o di silice vengono inalate e depositate negli alveoli e nei bronchioli respiratori.
Questa circostanza causa un incremento dei macrofagi che inglobano le particelle e le trasportano ai bronchioli terminali.
Quando i meccanismi normali di rimozione non sono più capaci di eliminare l’eccessivo carico di polvere, gli alveoli e i bronchioli respiratori si intasano di polvere di carbone, di macrofagi morenti e di fibroblasti: si viene così a formare la macula di carbone che è la lesione primaria della patologia.
Via via che la macula si allarga, si assiste a un allargamento del bronchiolo debilitato con seguente comparsa di un enfisema focale o centro lobulare.
Fra i sintomi che si riferiscono alle patologie polmonari lavorative si pone in risalto la tosse permanente produttiva nella silicosi e nella malattia dei lavoratori del carbone.
Ancora, la dispnea con l’esercizio fisico che è graduale e irreversibile nell’asbestosi e nella malattia di lavoratori del carbone, l’ipersensibilità a infezioni delle vie respiratorie basse, i rantoli bibasali nell’asbestosi mentre nella malattia dei lavoratori del carbone si assiste a espettorazione di quantità variabili di liquido nero.
L’esposizione alle polveri inorganiche stimola i fibroblasti dell’interstizio polmonare portando alla fibrosi polmonare interstiziale.
Fra le 4 e le 12 ore seguenti all’esposizione, possono manifestarsi i sintomi acuti di febbre, tosse e brividi che si presentano di nuovo se l’esposizione è ripetuta.
Anni dopo insorge la malattia cronica.
Solitamente, infatti, le malattie polmonari lavorative si manifestano lentamente nel giro di 20-30 anni presentando fasi precoci asintomatiche.
La diagnosi di queste malattie si formula prima di tutto tramite una lastra del torace.
Nella silicosi e nella malattia dei lavoratori del carbone si individueranno noduli ai lobi superiori, nell’asbestosi una fibrosi parenchimale diffusa, particolarmente ai lobi inferiori.
Ancora, gli strumenti diagnostici sono costituiti da broncoscopia con lavaggio per l’identificazione dell’esposizione specifica, prove di efficienza respiratoria che mostrano essenzialmente un quadro restrittivo, TAC, esame dell’espettorato e biopsia polmonare.
Questi ultimi tre test diagnostici possono essere necessari per lasciare fuori altre ipotesi diagnostiche.
Per le patologie polmonari lavorative non esiste alcun trattamento particolare: è fondamentale sospendere l’esposizione e curare il paziente in modo sintomatico.

Trattamento

Non esiste attualmente una cura definitiva per la fibrosi polmonare. Le opzioni terapeutiche disponibili sono:

• Corticosteroidi e immunosoppressori
• Pirfenidone e nintedanib: farmaci antifibrotici di recente introduzione
• Ossigenoterapia domiciliare se necessario
• Trapianto di polmone nei casi molto gravi
• Terapie di supporto come la riabilitazione respiratoria
• Evitare l’esposizione a fattori di rischio come fumo e inquinamento
• Vaccinazione antinfluenzale e anti-pneumococcica

La ricerca sta valutando nuovi farmaci e approcci terapeutici per migliorare la qualità di vita e la sopravvivenza dei pazienti con queste difficili malattie polmonari ad andamento progressivo. Monitoraggi e controlli regolari sono fondamentali per individuare tempestivamente un eventuale peggioramento.