Vasculite

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La vasculite consiste nell’infiammazione dei vasi sanguigni ed è causata da un attacco ai vasi sanguigni stessi da parte del sistema immunitario.

Vi possono essere alcuni fattori scatenanti di questa perniciosa forma di infiammazione, e più precisamente:

  • un’infezione;
  • un farmaco;
  • un’altra malattia;

anche se tuttavia nella stragrande maggioranza dei casi la causa rimane ignota.

La vasculite può colpire arterie, vene e capillari.

Ricordiamo che le arterie sono i vasi che portano il sangue dal cuore agli organi periferici, le vene sono i vasi che fanno fare il percorso inverso al sangue mentre i capillari sono dei vasi piuttosto sottili che connettono le piccole arterie e le vene.

In presenza di vasculite un vaso sanguigno può:

  • Restringersi, rendendo più difficile in questo modo il passaggio del sangue;
  • Occludersi del tutto, bloccando completamente il flusso sanguigno;
  • Allungarsi e quindi indebolirsi fino al punto di causare una dilatazione che innesca l’insorgenza di un aneurisma. Nel caso in cui il vaso sanguigno si lacera è possibile che abbiano luogo perniciosi sanguinamenti all’interno dell’organismo.

La sintomatologia della vasculite è piuttosto variabile; generalmente comunque di riscontrano:

  • febbre;
  • gonfiore,
  • sensazione di malessere diffuso.

Lo scopo del trattamento  consiste nell’arrestare il processo antinfiammatorio e tale scopo si prescrivono steroidi quali il cortisone e ulteriori farmaci antinfiammatori.

Informazioni generali

Vi sono svariati tipi di vasculite, ma nel complesso si tratta di una patologia piuttosto rara.

La prognosi della vasculite dipende da molteplici fattori e più precisamente:

  • tipologia di vasculite;
  • organi affetti;
  • ritmo al qualei la condizione si aggrava;
  • grado di severità dell’infiammazione.

Ovviamente un trattamento iniziato ai primi stadi della malattia è più efficace rispetto a un intervento quando lo stadio della malattia stessa è più avanzato.

In taluni casi la vasculite è soggetta a remissione. Ciò significa che la patologia non è attiva nel significato pieno del termine ma è come se fosse dormiente. In altri termini, la vasculite in remissione può attivarsi nuovamente in qualsiasi momento.

In alcuni casi la vasculite è invece continua (vasculite cronica) e dunque non va mai incontro a remissione. Una cura farmacologica con un’orizzonte di lunga durata sovente è in grado di tenere sotto controllo la sintomatologia della vasculite cronica.

Vi sono dei casi molto rari in cui la patologia non risponde efficacemente alla cura e questa situazione può purtroppo condurre a gravi disabilità e persino a morte.

Allo stato attuale non vi è alcun modo di prevenire l’insorgenza della vasculite, ma la cura può però essere d’aiuto nel prevenire o ritardare con efficacia le sue complicazioni.

Cause della vasculite

La vasculite insorge solitamente quando il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni dell’organismo in modo tale da scatenare l’infiammazione. Trattandosi di una malattia autoimmune non è sufficientemente chiaro il motivo scatenante del comportamento del sistema immunitario.

Si ritiene che un’infezione avvenuta di recente, quand’anche cronica, possa essere la causa dell’attacco. Anche l’assunzione di un farmaco può condurre all’insorgenza della vasculite.

A volte la vasculite dipende da una malattia autoimmune. Queste patologie insorgono in quanto il sistema immunitario produce degli anticorpi che attaccano arrecando danni più o meno gravi ai tessuti dell’organismo.

Alcuni esempi di queste malattie come il lupus eritematoso, l’artrite reumatoide e la sclerodermia

Anche alcune forme tumorali del sangue, quali le leucemie e i linfomi, possono essere causa dell’insorgenza della vasculite.

La vasculite può colpire persone di qualsiasi età a prescindere da fattori quali etnia e/o sesso.

Determinati tipi di vasculite sembrano insorgere più frequentemente in soggetti fumatori e/o colpiti da epatite cronica B o C.

Sintomi

La sintomatologia della vasculite è piuttosto variabile e dipende dal tipo, dagli organi affetti e dalla severità. 

Talvolta l’infiammazione fornisce sintomi blandi; in altri casi i sintomi sono piuttosto evidenti.

A volte la sintomatologia ha uno sviluppo lento (mesi), altre volte l’insorgenza è repentina (giorni o settimane).

Sintomi della vasculite

E’ opportuno distinguere i sintomi a livello generale (sistemico) e quelli che si riferiscono a particolari organi o apparati.

Tra i primi vanno menzionati:

  • febbre;
  • perdita di appetito;
  • perdita di peso;
  • stanchezza;
  • dolorabilità e dolori diffusi.

Tra i secondi, a seconda degli organi o apparati colpiti, menzioniamo:

Pelle 

La vasculite può colpire la pelle, scatenando modifiche cutanee rilevabili quali punti o ponfi color porpora o rossi, agglomerati di puntini, chiazze, lividi o orticarie. La pelle può divenire anche piuttosto pruriginosa.

Articolazioni 

La vasculite articolare può condurre alla comparsa di dolore in una o più articolazioni.

Polmoni 

La vasculite può ingenerare l’insorgenza di affanno, quand’anche di tosse sanguinolenta. All’esame radiologico del torace la vasculite polmonare può essere molto simile a una polmonite.

Tratto gastroenterico 

La vasculite gastroenterica può essere causa di ulcere alla bocca (afte) o dolore gastrico. 

Nei casi più severi si può persino bloccare la perfusione di sangue dell’intestino. 

Questa condizione è in grado di indebolire la parete dell’intestino fino a eventualmente causarne la lacerazione. 

La lacerazione a sua volta può provocare problemi molto gravi e condurre persino alla morte.

Seni paranasali, naso, gola e orecchie

Nel caso in cui la vasculite colpisca i seni paranasali, il naso, la gola e le orecchie, può essere causa dell’insorgenza di sinusiti o otiti croniche dell’orecchio medio. 

Si possono anche verificare ulcere nasali e, in taluni casi, perdite dell’udito.

Occhi 

La vasculite agli occhi ne può provocare rossore, prurito e bruciore. Inoltre, può essere causa di ipersensibilità alla luce e visione confusa.

Cervello 

Vi possono essere sintomi quali cefalea, confusione, modifiche delle capacità intellettuali o sintomi che somigliano a quelli dell’ictus, quale debolezza muscolare e paralisi.

Sistema nervoso 

A livello del sistema nervoso, la vasculite può provocare torpore, parestesie e debolezza di vari distretti del corpo. 

È pure possibile che si verifichino perdite di sensibilità o di forza negli arti e fitte di dolore alle braccia e alle gambe.

Complicazioni della vasculite

È piuttosto difficile prevedere l’andamento di una vasculite, in quanto esso dipende dalla tipologia dell’infiammazione, dagli organi interessati e dal grado di severità.

Se diagnosticata in tempo e se risponde al trattamento, la vasculite può scomparire o andare in remissione. Per remissione, come detto, intendiamo una condizione non attiva, ma che può però riattivarsi in qualsiasi momento.

È piuttosto difficile effettuare una previsione delle recrudescenze. Si può verificare un peggioramento all’arresto della terapia o in seguito a una sua modifica. Talune tipologie di vasculite sembrano riacutizzarsi più frequentemente di altre. 

A volte la vasculite è cronica e non va mai in remissione. La terapia farmacologica a lungo termine sovente è in grado di controllare la vasculite cronica, ma purtroppo non vi sono cure.

Molto raramente l’infezione non risponde bene alla terapia e questa condizione può condurre all’insorgenza di disabilità anche piuttosto gravi e persino al decesso.

Diagnosi

Diversi esami sono di ausilio nella diagnosi di vasculite.

Esami del sangue

Gli esami del sangue possono mettere in risalto eventuali livelli eccessivi di alcune cellule sanguigne e di anticorpi. Nei casi di sospetta vasculite si eseguono misurazioni di:

Emoglobina ed ematocrito. Bassi livelli di emoglobina o di ematocrito sono indicativi di anemia che rappresenta una complicanza della vasculite. La vasculite può interferire con la produzione dei globuli rossi del sangue e può pure essere connessa a fenomeni di incrementata distruzione dei globuli rossi.

Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Questi anticorpi sono indicatici di alcuni tipologie di vasculite.

Velocità di eritro-sedimentazione (VES). Un livello alto di VES indica uno stato infiammatorio nell’organismo.

Dosaggio della proteina C reattiva (PCR) nel sangue. Un livello alto di PCR è indicativo di un’infiammazione in corso.

Biopsia

Di frequente la biopsia è la maniera più efficace per diagnosticare la vasculite. La biopsia si effettua mediante il prelevamento di un piccolo campione di tessuto da osservare al microscopio.

Il campione viene preso da un vaso sanguigno o da un organo ed è quindi soggetto all’analisi di un medico patologo, il quale andrà alla ricerca di segnali dell’infiammazione o di danni al tessuto.

Pressione arteriosa

E’ necessario che la pressione arteriosa dei soggetti affetti da vasculite sia controllata con regolarità.

Esame delle urine

Con l’effettuazione di questo esame di rilevano i contenuti urinari alla ricerca di anomalie di proteine o di cellule ematiche. Tali anomalie possono indicare la presenza di vasculite con interessamento dei reni.

Elettrocardiogramma

Con l’effettuazione di un elettrocardiogramma si misura e si registra l’attività elettrica del muscolo cardiaco. L’elettrocardiogramma potrebbe essere prescritto ai fini della verifica di un eventuale interessamento cardiaco da parte della vasculite.

Ecocardiografia

L’ecocardiografia è un esame non doloroso che si serve degli ultrasuoni al fine generare immagini del muscolo cardiaco in movimento. Le immagini mettono in evidenza dimensione e forma del cuore, ma anche lo stato delle cavità e delle valvole cardiache.

Radiografia del torace

Con una radiografia toracica si acquisiscono in maniera non invasiva immagini degli organi contenutiall’interno del torace, quali cuore, polmoni e vasi sanguigni. Anomalie nelle radiografie possono essere d’aiuto nel segnalare se la vasculite sta interessando i polmoni o i grossi vasi quali l’aorta o le arterie polmonari.

Esami della funzionalità respiratoria

Questa tipologia di esami è utile nella misurazione della capacità di inspirare ed espirare aria, la velocità di espirazione e la capacità di ossigenare il sangue. 

Gli esami della funzionalità respiratoria possono essere d’ausilio per comprendere se le vie aeree polmonari hanno subito una restrizione o un blocco in ingresso o in uscita.

Ecografia addominale

L’ecografia utilizza gli ultrasuoni per formare immagini di organi e strutture situati nell’addome. Queste immagini possono indicare l’eventuale interessamento degli organi addominali.

Tomografia computerizzata

La tomografia computerizzata (TC) è un’analisi radiologica che consente di acquisire immagini degli organi interni più chiare di una normale radiografia. La TC permette di determinare se la vasculite colpisce organi o vasi addominali.

Imaging a risonanza magnetica

La risonanza magnetica (RM) utilizza onde radio emesse da magneti e computer per fornire immagini con un alto livello di dettaglio degli organi interni.

Altre metodiche avanzate di imaging

Vi sono diverse tecniche di diagnostica per immagini che possono essere usate per la diagnosi di vasculite. L’ultrasonografia duplex mette assieme l’immagine della struttura del vaso sanguigno e un’immagine a colori del flusso di sangue nel vaso stesso. La PET (tomografia a emissione di positroni) con fluorodeossiglucosio (FDG) 18F mostra aree con metabolismo del glucosio incrementato mostrando problematiche che colpiscono i vasi sanguigni.

Angiografia

Questa tipologia di indagine si basa su un mezzo di contrasto e speciali raggi X per analizzare attentamente il flusso di sangue nei vasi sanguigni.

Il mezzo di contrasto viene iniettato nel circolo ematico. Raggi X speciali consentono di studiare il contrasto mentre fluisce nei i vasi. Il mezzo di contrasto è utilizzato col fine di rendere le strutture vascolari osservabili sulle immagini radiografiche.

L’angiografia è d’ausilio nel comprendere se e in che misura i vasi sanguigni sono ristretti, dilatati, deformati o bloccati.

Cura

La terapia è funzione del tipo, degli organi colpiti e della severità dell’infiammazione.

Nei casi gravi, la vasculite si cura con farmaci su prescrizione. In casi piuttosto rari, può rendersi necessaria la chirurgia. Casi lievi di vasculite possono essere curati mediante l’utilizzo di farmaci antinfiammatori da banco, come

  • paracetamolo;
  • aspirina;
  • ibuprofene;
  • naproxene.

L’obbiettivo principale della terapia è quello di ridurre l’infiammazione dei vasi colpiti. Per conseguire questo risultato si occorre ridurre o bloccare la risposta immunitaria che scatena l’infiammazione.

Nei casi più gravi si ricorre all’utilizzo di altre tipologie di farmaci, come corticosteroidi (cortisone) e citotossici.

I corticosteroidi sono d’ausilio nel ridurre l’infiammazione dei vasi sanguigni. Farmaci come il prednisone, il prednisolone e il metilprednisolone appartengono alla gruppo dei corticosteroidi.

Nei casi severi o quando i corticosteroidi non dovessero produrre l’effetto sperato, si possono prescrivere farmaci citotossici. Questi farmaci distruggono le cellule responsabili dell’infiammazione. Sono esempi di farmaci citotossici l’azatioprina, il metotrexate e la ciclofosfamide.

Il medico potrebbe ricorrere alla prescrizione sia dei corticosteroidi sia dei citotossici.

Per particolari tipi di vasculite, si possono mettere in atto altre terapie, come per esempio la terapia standard della sindrome di Kawasaki che consiste in aspirina a dosi elevate e immunoglobuline. 

Determinate tipologie di vasculite possono richiedere anche un intervento chirurgico finalizzato alla rimozione di aneurismi scaturenti dal processo infiammatorio.